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重症肌无力是由神经-肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病。各年龄段均有发病,儿童居多。其病因包括,先天遗传性与自身免疫性2种。该病与感染、药物、环境等因素有关,同时,65%～80%重症肌无力患者有胸腺增生,10%～20%伴胸腺瘤。其主要症状为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,休息后减轻。包括:眼皮下垂,视力模糊,复视,斜视,眼球转动不灵活;表情淡漠,构音困难,常伴鼻音;咀嚼无力,饮水呛咳,吞咽困难;颈软,抬头困难,转颈、耸肩无力;抬臂、上楼梯、下蹲困难等。

重症肌无力可分为5种亚型:

①Ⅰ型,眼肌型;

②ⅡA型,轻度全身型,四肢肌群,常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难、构音不清;

③ⅡB型,四肢肌群,常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难;

④Ⅲ型,重度激进型,发病迅速,数周或数月发展到呼吸困难;

⑤Ⅳ型,迟发重症型,多在2年左右由Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型演变;

⑥Ⅴ型,肌萎缩型。

其临床治疗包括胆碱酯酶抑制剂(甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明)、免疫抑制剂[肾上腺皮质类固醇激素(强的松、甲基强的松龙等);硫唑嘌呤;环抱素A;环磷酸胺;他克莫司、血浆置换、丙种球蛋白,以及中医药。

在中医学中,重症肌无力属于“痿证”范畴。根据“治痿独取阳明”“脾主肌肉”,其病机以脾气虚证多见,临床多采取健脾益气法治疗。重症肌无力存在典型的“晨轻暮重”现象,即发病初期往往感到眼睛或肢体酸胀不适,视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重,但随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力。

根据人体阳气运行的“旦惠,昼安,夕加,夜甚”规律,重症肌无力属于典型的阳虚、气虚。然而,既往采取健脾益气的治则治法,其临床疗效不甚理想,对患者肌力及乏力症状的缓解不甚明显。

笔者反复思考,其原因很可能与既往只重视脾胃气虚、经络空虚,而忽略了风寒外束这一关键病机。外寒之邪外袭肌表,症状复杂多样,不一定都会出现恶寒、发热、鼻塞、流鼻涕、打喷嚏、咳嗽、咳痰等表证,其突然出现的眼睛不适,肢体酸胀不适,浑身酸痛,倦怠乏力,也属于风寒表证。

根据《金匮要略》中表里同病,先治其表,后治其里原则,此时需先散表寒,再治其经络空虚;倘若此时单用健脾益气,而不从表证治,则有恋邪、留邪之弊端,且表证不去,其眼睛及肢体症状则不会缓解。

结合临床,重读经典,发现重症肌无力与“中风痱,身体不能自收”“身体缓急”“四肢缓急”等极为相似,即突然出现的肢体无力,而不伴有神志改变,病属“风痱”。笔者采用小续命汤治疗多例重症肌无力患者,疗效满意。其在现代医学中的临床分型,均可首先考虑运用小续命汤加黄芪。在此基础上,详细询问兼证,项强加葛根,口干渴加生石膏,大便不通加酒大黄,痰多咳嗽加桔梗甘草汤、茯苓杏仁甘草汤、半夏厚朴汤、温胆汤等。

根据“病机结合病理,药性结合药理”的原则,笔者认为,中医药临床疗效的取得,不仅需要针对疾病的病机,更要其药理作用能针对疾病的关键病理生理学机制起作用。

再反思重症肌无力背后的中医病机、病理生理与现代药理学机制,发现与补中益气汤为代表的健脾益气法相比,在组成上,小续命汤不仅包括气血阴阳兼顾的补虚药,还有麻黄、桂枝、防己、防风、生姜等祛风散寒药;在药理作用机制上,两者最大的区别就在于是否有麻黄,麻黄中的麻黄碱可直接激动肾上腺素受体,也可通过促使肾上腺素能神经末梢释放去甲肾上腺素而间接激动肾上腺素受体,对α,β受体均有激动作用;此外,麻黄碱对骨胳肌有抗疲劳作用,能促进箭毒所抑制的神经肌肉间的传导,可用于重症肌无力的治疗。因重症肌无力多采用激素治疗,笔者推测,小续命汤有激素样作用,在临床上常用作替代激素。

病案11:

患者某,女,63岁,河北人。主因“双眼睑下垂伴视物重影1年”于年11月23日就诊。患者于1年前无明显诱因开始出现双侧眼睑下垂,右侧明显,睁眼乏力,两眼酸,视物重影住院治疗,诊断为“右眼动眼神经不全麻痹”,给予改善循环、营养神经及针刺等,患者症状改善出院。

后因眼睑下垂症状加重再次就诊,完善检查后,诊断为“重症肌无力”,一直在服溴吡斯的明,眼睑下垂较前好转,仍有反复发作,劳累后加重,为求中医进一步治疗来诊。

刻下症:两眼酸楚,睁眼乏力,眼睑下垂,劳累及受凉后加重,休息后减轻,冬天加重,夏天减轻,时有头痛,不易汗出,偶有咳嗽,服西药后腹胀,大便次数增多,每日2次,不成形,小便可,腿酸腿沉,左膝关节疼痛明显,舌淡,苔白腻,脉弦。

既往有高血压病病史10年,最高血压/mmHg,在服硝苯地平控释片(30mgqd)、酒石酸美托洛尔(12.5mgbid),血压控制可;既往有脑梗死、腰椎间盘突出、椎管狭窄病、甲状腺结节、脂肪肝病史。查体:心率70次/min,血压/82mmHg,神志清楚,体型中等,面色黄暗,双眼睑下垂,右侧明显,双眼向各方向活动均存在复视,伸舌无偏斜,四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。

门诊诊断:中医诊断为风痱,风寒束表证;

西医诊断为重症肌无力;高血压病3级(极高危);脑梗死;颈椎病;椎管狭窄;陈旧性纵膈淋巴结结核;甲状腺结节;脂肪肝。

考虑病情如下:

①在辨病上,突然出现的双眼睑下、肌力下降,而不伴有神志的改变,相当于“身体缓急”“四肢缓急”“身体不能自收”等条文的延伸。虽病位在眼睑而不在肢体,但同样是肌力的下降所致,因此,首先考虑该病仍属“中风”范畴;

②在辨证上,两眼酸楚,受凉后眼睑乏力加重,头不清爽,时有头痛,不易汗出,偶有咳嗽,腿酸腿沉,关节痛,是典型的风寒束表证;睁眼乏力,眼睑下垂,劳累后加重,休息后减轻,是气虚证;冬天加重,夏天减轻,是阳虚证;头不清爽,相当于“中风冒昧”;大便次数增多,每日2次,不成形,是中焦虚寒的干姜证;舌淡,苔白腻,脉弦,是阳气不足,湿浊内生的指征;

③在中医病因学上,笔者反复询问,没有受凉冒风病史,但患者曾经在冷库工作20年,耗伤阳气,寒湿外袭,着留而不去,导致经络空虚,风寒外束。笔者认为,这是该患者发病的原因所在;

④在治疗上,予以小续命汤原方疏风散寒;在此基础上,加黄芪治疗痿证、桔梗治疗咳嗽。处方如下:麻黄6g,桂枝10g,杏仁10g,甘草10g,防风10g,防己10g,党参10g,白芍10g,川芎10g,附片10g,黄芩10g,生姜10g,黄芪30g,桔梗10g。7剂,颗粒剂,日1剂,分2次服。激素治疗方案不变。建议完善肾上腺、肾动脉超声检查,酌情将降压方案更改为ARB,逐渐停CCB及β受体阻滞剂。

二诊(年12月15日):患者服药3周,眼睑下垂消失,两眼酸楚、睁眼乏力、头痛、咳嗽、头不清爽、关节痛均好转。仍有腹胀,大便每日2次,不成形。舌淡红,苔薄白腻,脉弦。血压/80mmHg。考虑患者服用上方后,诸症改善,风寒表证渐去,此时当强化益气补虚之功。守上方,去桔梗,将黄芪加量至50g,加葛根30g以升举阳气,白术以健脾益气,大枣合生姜以健脾益气。处方如下:麻黄6g,桂枝10g,杏仁10g,甘草10g,防风10g,防己10g,党参10g,白芍10g,川芎10g,附片10g,黄芩10g,生姜10g,黄芪50g,葛根30g,白术10g,大枣10g。7剂,颗粒剂,日1剂,分2次服。

三诊(年1月4日):患者坚持服药,每日1剂,服药期间未见任何不适,但期间因血压升高至～/80～90mmHg,患者自行停服中药4d,自觉睁眼较前乏力,再服上方后,症状减轻。建议患者守方再服。年2月11日,随访得知患者病情稳定,暂停服药以观察。

按:患者服药前,其眼睑下垂、睁眼乏力、两眼酸楚、头痛、头蒙等反复发作,给予小续命汤加黄芪、白术、葛根、大枣后,患者肌力明显改善,上述症状未再发作,提示小续命汤为治疗该病的对症之方。

另外,对于重症肌无力合并高血压病患者的降压药物的选择问题,一直未受临床

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