背景

男性，50岁，4周前起床后突然发现他的左肩和左侧手臂疼痛，以前臂的外侧疼痛尤其明显，并且疼痛剧烈，从肩部一直沿着大臂到前臂酸痛和灼痛，疼痛使他失眠。他随后自行口服布洛芬和扑热息痛，但效果不明显，疼痛得到了短暂的缓解，但之后再次剧烈疼痛。2周前，患者出现左侧肩关节的无力，无法将肩关节举过头顶，患者自我感觉是因为疼痛限制了肩关节的运动而并非真正的肩关节无力。

患者否认在疼痛发作之前曾有过任何外伤史，或对肩部的任何不当使用。患者最近没有上呼吸道感染或疫苗接种，也没有当前或近期的发烧史。患者以前没有肩膀问题，也没有颈部疼痛。患者没有四肢其他部位的无力，并且自己对其他括约肌控制良好。患者否认有步态困难，复视，面部下垂，吞咽困难或呼吸困难。

患者患有糖尿病、高血压以及血脂异常，为此他服用了二甲双胍，格列齐特，缬沙坦/氢氯噻嗪和罗苏伐他汀，并能控制良好。自疼痛发作以来，他定期口服布洛芬和扑热息痛。平时不抽烟不喝酒。他有一个兄弟患有高血压，但没有其他家族史。

体格检查

患者营养良好，无皮肤苍白。有轻度发热，腋窝温度为37°C，下肢无水肿。呼吸速率为16次/分钟，听诊有肺泡呼吸音，无杂音。桡动脉脉搏正常，速率为80次/分。仰卧位血压右臂为/74mmHg。颈静脉搏动正常，心尖搏动位置正常。他的S1和S2心音正常，未闻及杂音。腹部触诊柔软，未见明显的器官增大，肠鸣音正常。

神经系统查体，神智清醒，回答切题。脑膜刺激征阴性，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。

颅神经检查的结果正常，包括面部感觉和运动，下颌力量和舌头运动。左臂在肩外展2/5时，肩屈1/5时和肩外旋1/5时表现出明显的无力。耸肩，肘屈伸，肘前旋屈，腕屈伸，手指屈伸和手指外展内收的功能正常。

左上棘和三角肌略有消瘦。Pinprick测试表明左三角肌和前臂外侧的皮肤感觉减弱。上肢和下肢均显示正常的肌力，正常的深部肌腱反射和正常的感觉。

颈椎主动和被动活动正常，并且在棘突或相邻的小关节上未发现压痛。肩关节检查时，触诊左肩不会引起任何压痛。被动的肩关节外展不会导致疼痛加重，也不会遇到阻力或撞击。

实验室检查：全血细胞计数，红细胞沉降率，C反应蛋白水平，电解质水平以及肾和肝功能检查都正常，随机血糖测量为mg/dL。图1-2显示了颈椎MRI的结果。

图1

图2

仅基于这些发现，最有可能诊断以下哪一项？

A、颈椎退变伴椎间盘突出压迫神经；

B、肩袖综合症；

C、臂神经炎；

D、单体肌萎缩；

E、糖尿病多发性神经病加腕管综合症。

讨论

颈椎椎间盘突出导致C5-C6神经根压迫肯定可以表现出与该患者相似的临床表现，第五和第六颈神经根支配的肌肉无力，例如棘上肌，下斜肌，三角肌和二头肌。但是，在这种情况下，除手臂疼痛外，颈部疼痛通常也是一个突出的症状，而颈椎MRI扫描通常会提示明显的盘状或骨刺压迫在受累神经根的出口处。

肩袖综合征与臂神经炎也有临床相似之处。实际上，许多臂神经炎患者最初被认为患有肩袖疾病，并且经常在确诊前进行反复的肩部MRI扫描。甚至有文献报道，在确诊臂神经炎之前，还有曾接受过整形外科手术干预的患者。尽管肩袖综合征和臂神经炎之间有相似之处，但仍具有明显的临床差异，可以帮助临床医生根据临床情况区分病情。在肩袖综合征中，肩膀的运动范围通常受到疼痛和被动运动过程中一定程度的撞击的限制。

单体肌萎缩症，也称为平山病，是一种颈脊髓前角细胞损害的疾病，表现为隐匿性单侧上肢肌肉萎缩。平山病由于与肌萎缩性侧索硬化的早期临床相似，常常引起患者和临床医生的焦虑。然而，这种情况常因疼痛而出现症状，而且临床发展过程没有臂神经炎快。

尽管该患者的体征分别与远端感觉性多发性神经病和腕管综合症相符，但这两种情况均不会引起肩部疼痛或无力。因此，无法获得很好的解释。

在做了颈椎MRI后，患者再次做了肩关节MRI，结果如图3-4，未看到明显的异常。

图3

图4

该患者接着进行了神经传导检查和肌电图检查（EMG）。这些检查结果显示，左臂丛神经上干的轴突病变，另外腕部和下肢远端感觉性轴突性多发性神经病的双侧脱髓鞘正中神经病变。神经传导和肌电图发现分别示于图5和图6。

图5

图6

总结

臂神经炎或Parsonage-Turner综合征是臂丛神经的罕见炎性疾病。据报道其发病率为每,人2-3例。尽管几乎所有年龄段，包括儿童都有报道，但在中年男性中最常见。临床表现通常是单侧，但偶尔会双侧都有。颅神经受累也有报道，但很罕见。

该病最常见于特发性疾病，但在接种疫苗、感染、偏远地区的创伤和手术后会发生该情况。在合并感染的情况下，尚不清楚该疾病的根本原因是臂丛神经的直接感染还是对传染原的继发性自身免疫反应。臂丛神经元的微血管损伤也被认为是合理的潜在机制。不管机制是什么，臂神经炎患者似乎都有遗传易感性，需要触发才能引发对臂丛神经的自身免疫攻击。

通常在肩部和上臂周围剧烈疼痛预示着发作。疼痛通常在晚上加重，并且可能剧烈到使患者失眠。疼痛的位置通常对应于受累神经的位置。

一般几周后疼痛开始缓解，缓解后迅速出现进行性肩带肌肉无力和消瘦。感觉障碍可能与无力有关，通常表现为三角肌区域的感觉丧失或异常性疼痛，伴有或不伴有前臂外侧。肌肉萎缩和虚无力可能会持续数周，但通常会在6个月内开始恢复。预计将在18个月内完全或接近完全恢复。

仔细的神经系统体格检查通常会发现至少有两条神经受累，这一特征有助于将病变定位于臂丛神经。臂神经炎的一个吸引人的特征是，在相同的周围神经分布内，不同的肌肉受到影响。尽管通常至少会累及两条周围神经，但有非典型病例报道单个孤立神经受到影响。臂神经炎中最常受累的神经包括胸长神经，肩胛上神经，腋神经，肌皮神经以及前后骨间神经。而肱神经炎通常遵循单相病程。

熟悉臂神经炎的医生可以根据临床病因轻易做出诊断。然而，有些不熟悉这一疾病的医生，诊断通常会延迟数周甚至数月。该疾病持续数周并发展为快速进行性肩部无力和肌肉疼痛，应怀疑是肱神经炎。肌电图通常显示臂丛神经上部肌肉神经损害的证据，而MRI显示臂丛神经上部T2增强。急性期肩部磁共振的T2加权可能显示神经源性水肿的特征，除了有助于排除肩袖综合征。

臂神经炎的临床治疗通常分为两个阶段。第一阶段主要集中在疼痛的管理上，第二阶段集中在物理治疗和康复上。在第一阶段，建议使用止痛药，尽管没有足够的证据支持这种干预措施，但也可在此阶段口服泼尼松龙。支持泼尼松龙的人认为，它可以缩短疼痛阶段，减轻疾病的总体严重性和致残性。一旦疼痛减轻，物理疗法就成为治疗的主要手段。

约75％的患者在2年内完全康复，约90％的患者在3年内完全康复。在长期的恢复阶段，需要给与患者足够的信心，因为他们通常会因恢复速度缓慢而灰心。尽管有足够的临床证据证明治疗的有效性，但患者寻求其他医师寻找替代诊断和治疗的情况并不少见。不幸的是，这导致了不必要的干预。

除丁丙诺啡贴剂，口服度洛西汀和口服加巴喷丁外，本例患者还接受口服泼尼松龙，每日60mg，持续2周。在实现了明显的疼痛控制后，开始理疗，随后几个月他的病情逐渐好转。

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