急性全身肌无力的女孩

患者女性，24岁，双眼睑下垂伴全身无力20天。

患者20天前出现双侧眼睑下垂，此后很快依次出现讲话带鼻音，轻度吞咽困难，抬头无力和四肢无力，无肢体麻木，无胸部束带感，无肌肉颤动，无大小便障碍，发病4～5天病情达到高峰，外院行「新斯的明」试验阳性。

否认前驱感染史，否认其他特殊用药史和特殊疾病史。家族史无特殊。

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神经科体格检查

神志清楚，智能佳，双侧眼睑下垂，疲劳试验阳性，双眼球活动好，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射存在。

面肌肌力4级，讲话轻度鼻音，舌顶颊肌力4级，抬头肌力3级，双上肢近端肌力4级-，远端肌力5级，双下肢近端肌力4级，远端肌力5级。

四肢腱反射（++）对称，病理征未引出，感觉与共济检查无异常。

患者双眼睑下垂外观

定位诊断思路

临床定位诊断思路分析

定位诊断与鉴别诊断

定性诊断与鉴别诊断思路形成

本例患者行肌电图提示不规则波增多，左侧额肌低频重复，神经电刺激（RNS）阳性，左侧拇短展肌强直后易化（PTF）近40%，考虑轻度肌源性损害改变，不除外伴突触前膜病变。

患者肌电图检测

与前期假设鉴别诊断的重症肌无力有所不符，比较支持肉毒素中毒，仔细追问病史，患者承认发病前1周在不知名美容机构双侧大腿注射「肉毒素」4针瘦腿美容。

结合临床上的下行性瘫痪+前驱肉毒素注射史+肌电图的提示，诊断为医源性肉毒素中毒。

遂给予吡啶斯的明60mg，每日3次口服，由于患者没有呼吸肌受累症状，仅予以观察随访，2周后患者的病情稳定改善。

肉毒素中毒主要有哪些类型？

根据肉毒素的来源不同，可分为以下几种：

1.食源性肉毒素中毒

2.伤口性肉毒素中毒

3.婴儿肉毒素中毒

4.成人肠道肉毒素中毒

5.吸入性肉毒素中毒

6.医源性肉毒素中毒

本例患者就属于医源性肉毒素中毒。重视医用肉毒素的处理、保存、溶解、注射部位选择、最适剂量的选取，有助于减少医源性肉毒素中毒的发生。

本例患者在非专业机构由非专业人员注射了4针来源不明的肉毒素（推测是U/支，一次性U），同期很多其他医疗机构均报道了类似事件，估计与这批非正规渠道的肉毒素有关，属于公共卫生事件，已报疾控中心备案。

肉毒素中毒的典型临床表现

肉毒素中毒的典型临床表现是急性起病的对称性「下行性」软瘫，没有感觉障碍，可伴有自主神经功能障碍（胃肠道功能障碍、尿潴留、瞳孔固定或散大、直立性低血压等）。

所谓「下行性」软瘫的顺序是：眼睑下垂→复视→构音障碍→吞咽困难→抬头无力→上肢近端肌无力→呼吸肌无力→下肢近端肌无力，肌无力也可从肢体近端向远端发展，严重呼吸衰竭者需要呼吸机支持。

食源性肉毒素中毒发病前可有腹痛、腹泻、恶心和呕吐等消化道症状。

总之，临床上如果碰到急性发病症状的又符合「3D」特点的患者就要高度警惕肉毒素中毒。「3D」是指复视（diplopia），构音障碍（dysarthria）和吞咽困难（dysphagia）。

肉毒素中毒的自然病程

在暴露肉毒素后，患者在数小时至数天（平均2小时至8天）出现症状，其中绝大多数在12～72小时之间。

症状出现的时间与肉毒素的种类和剂量有关，肉毒素E0～2天，肉毒素A0～7天，肉毒素B0～5天。

出现呼吸衰竭使用人工通气的时间平均为2～6周，但也有时间更长的报道。一项研究表明，肉毒素A中毒的平均人工通气时间是58天，而肉毒素B中毒的为28天。

肉毒素中毒的总体恢复过程非常缓慢，有的患者在发病后1年仍遗留有症状。

主要与哪些疾病进行鉴别？

肉毒素中毒主要与以下疾病进行鉴别（表1）：

肉毒素中毒的电生理特点

肉毒素中毒的电生理特点主要有：

1.感觉神经的波幅，速度和潜伏期正常;

2.运动传导速度正常，受累肌单一神经刺激后运动单向动作电位（MAP）的波幅下降，约85%的患者可出现异常;

3.2～3Hz低频重复电刺激MAP常呈衰减;

4.部分受累肌肉的强直后易化（PTF）现象与Lambert-Eaton综合征（LEMS）类似，但程度略轻。

PTF是用50Hz的高频快速刺激或等张收缩10秒钟后记录的MAP波幅，就是通常所说的递增现象。

肉毒素中毒的PTF增加幅度为30%～%，LEMS则在其2倍以上，但受累严重的肌肉呈阴性反应;

5.针极肌电图可见到自发电位和短时程多相运动单位动作电位增多，类似于肌源性损害的电生理改变。

本例患者的针极肌电图可见不规则波增多，左侧额肌低频神经电刺激（RNS）阳性，左侧拇短展肌PTF近40%，与文献报道的特点相似。

肉毒素中毒如何治疗？

肉毒素中毒的治疗主要包括抗毒素和对症治疗

抗毒素

治疗的时间窗在暴露毒素24小时之内，旨在中和循环中的毒素，对于已经摄入突触末梢的毒素没有治疗作用。

对症治疗

包括呼吸管理和其他对症治疗的药物。

对于有呼吸衰竭倾向的患者需及早使用人工通气。对症治疗的药物包括胍乙啶和4-氨基吡啶，可以改善眼外肌和四肢肌的肌力，但对呼吸肌肌力改善不大。

文献认为吡啶斯的明疗效不佳，但本例患者新斯的明试验明显阳性，说明吡啶斯的明的治疗作用有待进一步评估。

血浆置换和静脉注射丙种球蛋白治疗不作为推荐，目前无证据表明会有效。

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王弘投稿

wanghong

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