病例资料

患者住院号:×××。男性,年龄64岁,因“双上肢酸胀乏力1个月,言语含糊1d”于年11月5日收入医院神经内科。

病史:年10月初,无明显诱因下自觉左手持续性乏力,持物不稳,梳头困难,未予重视。年10月15日右手也出现乏力,伴双上肢前臂内侧酸胀不适,休息后不能缓解。年11月4日出现言语含糊,偶有短暂言语费力,可缓解。年11月7日(入院后2d)出现吞咽困难及双肘部、双下肢肌肉酸胀乏力不适,由坐位起身站立稍困难。自觉四肢乏力症状清晨尚可忍受,下午明显加重感。

病程中无记忆力下降,无样发作,无意识障碍,无幻觉主诉,无肢体不自主活动,无肢体麻木,无视物成双,无头痛,无头晕,无咽痛、发热、咳嗽,无皮疹及关节酸痛,无烦躁、多汗、心慌等症状,无水肿,怕冷,二便如常。病前无感染史。体重无明显变化。

既往史:曾诊断为甲状腺功能亢进(甲亢),经治疗后转为甲状腺功能减低(甲减)10年余。否认既往有高血压病、糖尿病、慢性支气管炎病、慢性胃病、慢性肾脏疾病、心脏病等病史。否认手术外伤史,否认急慢性传染病史,否认疫区、疫水接触史。家族中其父亲及儿子均有甲亢病史。

体格检查:神情,血压/70mmHg(1mmHg=0.kPa),甲状腺不大,触之较韧,无压痛。心率70次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,两肺呼吸音清,未闻及啰音。腹软,肝脾肋下未扪及,无压痛反跳痛。颜面部及四肢未见水肿。专科查体:神清,言语稍含糊,查体合作,对答切题,记忆力、计算力、定向力均正常。脑神经:双侧眼球活动无异常,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,悬雍垂居中,双侧抬腭可,双侧咽反射灵敏。运动:四肢肌张力正常,未见明显肌萎缩或肥大改变,肌肉无压痛,双侧二头肌反射(+),双侧膝反射(±),双侧踝反射未引出。肌力:双侧闭目4级,双侧闭唇、咀嚼肌均5级,双侧舌抵颊3-级,双侧转颈5级,双侧肩平举4级,左侧屈肘4级,右侧屈肘4-级,双侧伸肘4+级,左侧屈腕4级,右侧屈腕5-级,双侧伸腕3-级,双侧伸指2+级,左侧屈指4级,右侧屈指5-级,双侧屈髋5-级,双侧伸膝5级,双侧伸髋3+级,双侧屈膝3-级,大腿内收4级,大腿外展4级,足背屈、足跖屈5级。双侧病理征未引出。感觉和共济无异常。

实验室检查:

1.肌酶检查:血肌酸激酶U?L-1(参考值:30~U?L-1),肌酸激酶-MB27U?L-1(参考值:0~25U?L-1),肌红蛋白.2ng?mL-1(参考值:0~70.0ng?mL-1)。

2.血清抗体检查(医院):乙酰胆碱受体抗体P/N值2.42(参考值:2.5),突触前膜受体抗体P/N值2.85(参考值:2.5),胸腺瘤抗体P/N值2.91(参考值:1.99)。

3.血清肌炎特异性抗体检测:①抗氨基酰-tRNA合成酶(anti-aminoacyl-tRNAsynthetase,ARS)抗体包括抗组氨酰-tRNA合成酶抗体(anti-histidyl-tRNAsynthetase,anti-Jo-1)、抗苏氨酰-tRNA合成酶抗体(antianalyl-tRNAsynthetase,anti-PL-7)、抗丙氨酰-tRNA合成酶抗体(anti-threonyl-tRNAsynthetase,anti-PL-12)、抗甘氨酰-tRNA合成酶抗体(anti-glycyl-tRNAsynthetase,anti-EJ)和抗异亮氨酰-tRNA合成酶抗体(anti-isoleucyl-tRNAsynthetase,anti-OJ)均(-);②抗信号识别颗粒(Antibodiestosignalrecognitionparticle

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